Tumor de timo asociado a inmunodeficiencia primaria o síndrome de Good / Thymus tumor associated with primary immunodeficiency or Good syndrome i: en

Se describe el caso clínico de un paciente de 54 años de edad, quien fue ingresado en el Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana por presentar fiebre, hipotensión y diarrea, a lo que se añadió dificultad respiratoria complicada durante su estancia en la institución y requirió apoyo ventilatorio mecánico en la Unidad de Terapia Intensiva. Como hallazgo radiográfico se observó una sombra en el pulmón izquierdo que resultó ser un timoma; mientras que en el examen sanguíneo se comprobó hipogammaglobulinemia. Se decidió realizar timectomía convencional mediante esternotomía media, luego de lo cual evolucionó satisfactoriamente y se le dio el alta hospitalaria 10 días después.

The case report of a 54 years patient is described, who was admitted to Hermanos Ameijeiras Clinical-Surgical Teaching Hospital in Havana city due to fever, hypotension and diarrhea, to which complicated respiratory difficulty was added during his hospitalization and he required mechanical ventilator support in the Intensive Care Unit. As a radiographic finding, a shade in the left lung was observed that turned out to be a thymoma; while the blood test revealed hipogammaglobulinemia. It was decided to carry out conventional thymectomy by means of midline sternotomy, after which the patient had a favorable clinical course and was discharged from the hospital 10 days later.

Timoma cervical ectópico / Ectopic cervical thymoma

RESUMEN El timoma cervical ectópico es una patología poco frecuente, motivo por el cual su diagnóstico suele ser dificultoso. Debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial en pacientes con masas cervicales laterales, sobre todo aquellas que se ubican cerca de la glándula tiroides. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa. Son tumores de crecimiento lento, la mayoría de ellos histológicamente benignos. En el caso aquí presentado, por su tamaño y ubicación, fue necesario separarlo de los grandes vasos y estructuras nerviosas cercanas, lo que hizo más compleja la cirugía.

ABSTRACT Ectopic cervical thymoma is a rare entity; therefore, its diagnosis is often difficult. It should be considered as a differential diagnosis in patients with lateral cervical masses, especially those close to the thyroid gland. Surgical treatment is indicated with complete excision of the lesion. Cervical thymomas are slow-growing tumors, usually benign. In this case report, due to tumor size and location, it was necessary to separate it from the large vessels and adjacent nerve structures, resulting in a more complex procedure.

Timectomía transesternal extendida en pacientes con miastenia grave / Extended Transsternal Thymectomy in Patients with Myasthenia Gravis

Introducción: La miastenia grave adquirida es un trastorno de la transmisión neuromuscular, causado por la unión de autoanticuerpos con los componentes de la placa neuromuscular, más frecuentemente con el receptor de acetilcolina. Objetivo: Evaluar los resultados quirúrgicos inmediatos, obtenidos con la timectomía extendida en pacientes con miastenia grave timomatosa y no timomatosa. Métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo y descriptivo para evaluar los resultados postoperatorios inmediatos de 21 pacientes intervenidos por miastenia grave entre junio de 2015 y mayo de 2020. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, lesiones tímicas asociadas y resultados inmediatos: complicaciones y mortalidad ocurridas hasta 30 días de la intervención. Los datos fueron obtenidos de una base en Microsoft Access. Resultados: Dieciséis (76,2 por ciento) pertenecían al sexo femenino y 5 (23, 8 por ciento) al masculino. El mayor número correspondió a la MG con timoma, seguido por la MG e hiperplasia tímica (8) y uno con MG y restos tímicos. Se complicaron tres pacientes (14,3 por ciento). Uno presentó dos complicaciones: enfisema subcutáneo y septicemia, el siguiente, fiebre sin causa aparente y, el último, infección superficial de la herida. No hubo fallecidos. Conclusiones: La timectomía transesternal extendida permite extirpar el timo y la mayor parte de los tejidos adiposo y tímico aberrante, en el cuello y el mediastino. En pacientes tratados por equipos multidisciplinarios, con experiencia en esta cirugía, las complicaciones y la mortalidad tempranas usualmente son favorables(AU)

Introduction: Acquired myasthenia gravis (MG) is a neuromuscular transmission disorder caused by the union of autoantibodies and the components of the neuromuscular plaque, most frequently with the acetylcholine receptor. Objective: To assess the immediate surgical outcomes of extended thymectomy in patients with thymomatous and nonthymomatous myasthenia gravis. Methods: An observational, prospective and descriptive study was carried out to assess the immediate postoperative outcomes of 21 patients operated on for myasthenia gravis between June 2015 and May 2020. The variables studied were age, sex, associated thymic lesions, and immediate outcomes: complications and mortality that occurred up to thirty days after the intervention. The data were obtained from a Microsoft Access database. Results: Sixteen (76.2 percent) belonged to the female sex and five (23.8 percent) to the male sex. The highest number corresponded to MG with thymoma, followed by MG and thymic hyperplasia (8) and one with MG and thymic remains. Three patients (14.3 percent) were complicated. One had two complications: subcutaneous emphysema and septicemia; the next had unexplained fever; and the last one had superficial wound infection. There were no deaths. Conclusions: Extended transsternal thymectomy allows removal of the thymus and most of the adipose and aberrant thymic tissues in the neck and mediastinum. In patients treated by multidisciplinary teams, with experience in this surgery, outcomes regarding early complications and mortality are usually favorable(AU)

Tumores de mediastino anterior: nuestra experiencia en el Hospital Base de Linares / Anterior Mediastinal Tumours: our experience in the Hospital Base of Linares

INTRODUCCIÓN: Los tumores de mediastino constituyen una entidad clínica poco frecuente, generalmente asintomática. Se pueden desarrollar desde estructuras que se ubican en el compartimento anterior, medio y posterior, siendo la primera, la ubicación más usual. En los adultos, timomas y linfomas (Hodgkin y no Hodgkin) son las masas más comunes del mediastino anterior, junto al bocio endotorácico y los teratomas; todas en su conjunto son conocidas como las "4 T del Mediastino Anterior". Casos clínicos: Se exponen tres casos clínicos de tumores de mediastino anterior, intervenidos en nuestro centro. Discusión: Las masas mediastínicas constituyen una entidad clínica infrecuente. La tomografía computada de tórax con y sin contraste intravenoso es utilizada para evaluar estas anormalidades descubiertas radiográficamente. El diagnóstico definitivo generalmente requiere una muestra de tejido que se obtiene mediante biopsia antes del tratamiento o como parte de una resección terapéutica planificada de toda la masa. En Chile, existen pocos trabajos recientes que muestren las características clínicas de pacientes que presentan timomas o linfomas; es por esto que se hace importante la presentación de estos casos que constituyen un aporte al conocimiento nacional.

INTRODUCTION: Mediastinal tumours constitute a clinical entity infrequent, generally asymptomatic. It can develop from structures localized on anterior compartment, middle and posterior, where structure localized on anterior compartment is usual. Adults tend to have thymomas and lymphomas more common in anterior mediastinal within intrathoracic goiter and teratomas. They are known as a "4T of anterior mediastinal mass". Clinical cases: Three clinical cases of anterior mediastinal tumours are exposed in our centre. Discussion: Mediastinal mass constitutes a clinical entity infrequent. The computed Tomography of the thorax with intravenous contrast and without intravenous contrast are used to evaluate abnormalities discover by radiography. The final diagnosis requires a fabric sample which is obtained by a biopsy before the treatment or as a part of a planned therapeutic recession. In Chile exist a few recently studies that shows clinical characteristics of patients which presents thymus and lymphomas as a result is important to present this kind of cases due to these cases constitute to the national knowledge.

Carcinoma tímico: causa de alargamento mediastinal / Thymic carcinoma: cause of mediastinal enlargement

RESUMO: Relatamos o caso de um paciente do sexo feminino, 76 anos, com tosse há seis meses. Os exames laboratoriais estavam normais. Na radiografia do tórax observou-se alargamento do mediastino no terço médio do tórax. Posteriormente, foram realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do tórax que caracterizaram uma massa localizada no mediastino anterior, envolvendo a aorta ascendente e comprimindo a veia cava superior. O diagnóstico histológico pós-biópsia e ressecção parcial da lesão foi de um carcinoma tímico de células escamosas. (AU)

ABSTRACT: We report the case of a female patient, 76 years old, with a cough for six months. Laboratory tests were normal. Chest X-ray revealed enlargement of the mediastinum in the middle third of the thorax. Later, computed tomography and magnetic resonance imaging of the thorax were performed, characterizing a mass located in the anterior mediastinum, involving the ascending aorta and compressing the superior vena cava. Histological diagnosis after biopsy and partial resection of the lesion was a thymic squamous cell carcinoma. (AU)

Robotic thoracic surgery for resection of thymoma and tumors of the thymus: technical development and initial experience / Cirurgia torácica robótica para ressecção de timoma e tumores tímicos: desenvolvimento técnico e experiência inicial

ABSTRACT Objective: To evaluate the results of resection of tumors of the thymus by robotic thoracic surgery, analyzing the extent of resection, postoperative complications, time of surgery, and length of stay. Methods: Retrospective study from a database involving patients diagnosed with a tumor of the thymus and undergoing robotic thoracic surgery at one of seven hospitals in Brazil between October of 2015 and June of 2018. Results: During the study period, there were 18 cases of resection of tumors of the thymus: thymoma, in 12; carcinoma, in 2; and carcinoid tumor, in 1; high-grade sarcoma, in 1; teratoma, in 1; and thymolipoma, in 1. The mean lesion size was 60.1 ± 32.0 mm. Tumors of the thymus were resected with tumor-free margins in 17 cases. The median (interquartile range) for pleural drain time and hospital stay, in days, was 1 (1-3) and 2 (2-4), respectively. There was no need for surgical conversion, and there were no major complications. Conclusions: Robotic thoracic surgery for resection of tumors of the thymus has been shown to be feasible and safe, with a low risk of complications and with postoperative outcomes comparable to those of other techniques.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados da ressecção de tumores tímicos por cirurgia torácica robótica, verificando a radicalidade da ressecção, complicações pós-operatórias, tempo de cirurgia e tempo de internação. Métodos: Estudo retrospectivo a partir de um banco de dados envolvendo pacientes com diagnóstico de tumor tímico e submetidos à cirurgia torácica robótica em sete hospitais no Brasil entre outubro de 2015 e junho de 2018. Resultados: Durante o período estudado, houve 18 casos de ressecção de tumores tímicos (timomas, em 12; carcinoma tímico, em 2; e tumor carcinoide tímico, sarcoma tímico de alto grau, teratoma tímico e timolipoma, em 1 cada). A média do tamanho das lesões foi de 60,1 ± 32,0 mm. Tumores tímicos foram ressecados com margens livres em 17 casos. As medianas (intervalos interquartis) de tempo de dreno pleural e de internação, em dias, foram 1 (1-3) e 2 (2-4), respectivamente. Não houve necessidade de conversão cirúrgica nem complicações maiores. Conclusões: A cirurgia torácica robótica para a ressecção de tumores tímicos demonstrou ser factível e segura, com baixo risco de complicações e desfechos pós-operatórios comparáveis aos de outras técnicas.

Enfermedades del timo por exceso y por defecto / Thymus diseases by excess and default

El timo es un órgano cervicotorácico, impar y mediano, situado en la base del cuello y parte superior del mediastino. Junto a la médula ósea es uno de los dos órganos primarios del sistema inmune y ejerce su función en los neonatos y en los niños, fundamentalmente. Entra en regresión a partir de la pubertad, aunque algunos autores plantean que la involución puede comenzar un poco antes, cuando los principales tejidos linfoides están plenamente desarrollados. Interviene sinérgicamente con otras glándulas de secreción interna: tiroides, suprarrenal, hipófisis, para elaborar substancias necesarias para el desarrollo general del organismo. Es un órgano muy sensible a todo influjo. Como todos los órganos de la economía el timo presenta enfermedades producidas tanto por crecimiento exagerado, como por hipoplasias o atrofias. Dentro de las primeras las más comunes son la hiperplasia tímica y el timoma y, entre las últimas el síndrome de DiGeorge ha sido bien caracterizado en la literatura internacional desde la segunda mitad del siglo pasado. Sin embrago, en los últimos tiempos los inmunólogos hablan de la hipoplasia tímica como entidad que puede asociarse o no a estados de inmunodeficiencia. Se describen brevemente estas afecciones(AU)

The thymus is a cervicothoracic organ, odd and medium, located at the base of the neck and upper part of the mediastinum. Next to the bone marrow is one of the two primary organs of the immune system and exerts its function in neonates and children, fundamentally. It regresses after puberty, although some authors suggest that the involution can begin a little earlier, when the main lymphoid tissues are fully developed. It intervenes synergistically with other glands of internal secretion: thyroid, adrenal, pituitary gland, to develop substances necessary for the general development of the organism. It is a very sensitive organ to all influence. Like all the organs of the economy, the thymus presents diseases caused both by exaggerated growth, as by hypoplasias or atrophies. Among the former, the most common are thymic hyperplasia and thymoma and, among the latter, DiGeorge syndrome has been well characterized in international literature since the second half of the last century. However, in recent times immunologists speak of thymic hypoplasia as an entity that may or may not be associated with immunodeficiency states. These conditions are briefly described(AU)

Tumores del timo: Experiencia del Instituto Nacional de Cancerología de Colombia / Thymic tumors: Experience of the National Cancer Institute of Colombia

Resumen Objetivos: Los tumores del timo tienen incidencia global de 0,13 por 100.000 habitantes, pero representan un importante porcentaje de tumores del mediastino. Hay poca literatura basada en nuestra población, por esto, hacemos un aporte de nuestra experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología (INC). Métodos: Se hizo un estudio tipo series de caso, revisando las historias clínicas de los pacientes con tumores del timo tratados en el INC entre 2006 y 2017. Resultados: Desde el 2006 al 2017 se encontraron 31 pacientes con tumores del timo tales como timoma, hiperplasia tímica, quistes tímicos y carcinomas tímicos, predominando en el género femenino y con una mediana de 62 años de edad. 2 pacientes presentaron miastenia gravis (MG). 27 fueron sometidos a timectomía por medio de esternotomía, videotoracoscopia, toracotomía, entre otros, obteniendo una supervivencia global mayor al 90% a 5 años de seguimiento. Los estadios de Masaoka I, II y III tienen mejor pronóstico que los tipos IV independientemente de la histología. Conclusiones: La timectomía es el tratamiento de primera línea en los casos resecables, incluso en los que existe compromiso de estructuras vecinas que permiten una resección quirúrgica completa. Los resultados presentados describen conductas y resultados similares a los encontrados en la literatura mundial.

Abstract Objectives: Thymic tumors have an overall incidence of 0.13 per 100,000 inhabitants, but they represent a significant percentage of mediastinal tumors. There is little literature based on our population, we make a contribution of our experience in the National Cancer Institute. Methods: We did a case series study, reviewing the clinical histories of patients with thymic tumors treated at the National Cancer Institute from 2006 to 2017. Results: From 2006 to 2017, 31 patients with thymic tumors such as thymoma, thymic hyperplasia, thymic cysts and thymic carcinomas were found, mainly in the female gender and with a median of 62 years of age. 2 patients presented Myasthenia Gravis (MG). 27 patients underwent thymectomy through sternotomy, video-thoracoscopy, thoracostomy among others, obtaining an overall survival greater than 90% at 5 years of follow-up. The stages of Masaoka I, II and III have a better prognosis than type IV regardless of the histological type. Conclusions: Thymectomy is the first-line treatment in resectable cases, even when there is a compromise of nearby structures that allow a complete surgical resection. Our results describe behaviors and results similar to those found in the world literature.

Síndrome Sjögren y penfigoide de las membranas mucosas en paciente con antecedente de timoma: Reporte de caso y revisión de literatura / Sjögren Syndrome and Mucous Membrane Pemphigoid in a Patient with a History of Thymoma: Case Report and Literature Review

RESUMEN Los timomas son las neoplasias mediastínicas más comunes en adultos. Los pacientes con timoma son frecuentemente diagnosticados con síndromes paraneoplásicos y generalmente están asociados con varias condiciones autoinmunes. El síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno inflamatorio autoinmune, que se caracteriza por la destrucción mediada por linfocitos de las glándulas exocrinas, que conduce a la ausencia de secreción glandular, en particular las salivales y las lagrimales; la hiposalivación puede variar desde una ligera reducción en el flujo de saliva con molestias transitorias, a un grave deterioro de la salud oral y malestar psicológico. El penfigoide de membranas mucosas (PMM) es una enfermedad autoinmune crónica, muestra predominante afectación de la mucosa, afectando con mayor frecuencia la cavidad oral, seguida de la conjuntiva, la cavidad nasal y el esófago; intraoralmente incluye gingivitis descamativa, vesículas, erosiones cubiertas por pseudomembranas y úlceras. El objetivo de este trabajo es presentar el primer caso de una paciente con antecedente de timoma, la cual, conjuntamente presentó SS y PMM; además evidenciar la importancia del manejo multidiciplinario para un diagnóstico preciso y temprano, ya que así, aumenta la eficiencia y la eficacia de la estrategia de tratamiento.

ABSTRACT Thymomas are the most common mediastinal neoplasms in adults. Patients with thymoma are frequently diagnosed with paraneoplastic syndromes and are generally associated with several autoimmune conditions. Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune inflammatory disorder, characterized by the lymphocyte-mediated destruction of the exocrine glands, which leads to the absence of glandular secretion, particularly salivary and lacrimal; hyposalivation can vary from a slight reduction in the flow of saliva with transient discomfort, to a serious deterioration of oral health and psychological distress. Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic, autoimmune disease that shows predominant mucosal involvement, most commonly affecting the oral cavity, followed by the conjunctiva, the nasal cavity and the esophagus; intraorally includes scaly gingivitis, vesicles, erosions covered by pseudomembranes and ulcers. The objective of this work is to present the first case of a patient with a history of thymoma, which, jointly presented SS and MMP; also highlight the importance of multidisciplinary management for an accurate and early diagnosis, as this increases the efficiency and efficacy of the treatment strategy.

Retinite por citomegalovírus em paciente com Síndrome de Good / Cytomegalovirus retinitis in Good Syndrome

Resumo A Síndrome de Good é uma síndrome paraneoplásica caracterizada pela associação de timoma e hipogamaglobulinemia, cursando com imunossupressão. Relatamos um caso raro de retinite por citomegalovírus em paciente com esta síndrome.

Abstract Good syndrome is a paraneoplastic syndrome characterized by the association of thymoma and hypogammaglobulinemia, with immunosuppression. We report a rare case of cytomegalovirus retinitis in a patient with this syndrome.

Miastenia Gravis de presentación bulbar: Reporte de Caso y Revisión de Literatura / Myasthenia Gravis of bulbar onset: Case report and review of literature

Resumen La miastenia gravis es un desorden autoinmune neuromuscular en el cual el síntoma predominante es la debilidad muscular que fluctúa durante el día y afecta principalmente a los músculos oculares y bulbares. Existe una íntima relación con las alteraciones del timo, cuya extirpación permite en muchos casos un mejor control de la enfermedad y, siempre que sean resecables debe ser parte del tratamiento inicial. Presentamos un caso de una paciente con miastenia gravis y timoma en la cual el tratamiento inicial fue quirúrgico.

Abstract Myasthenia gravis is a neuromuscular autoimmune disorder in which the predominant symptom is muscle weakness that fluctuates during the day and mainly affects the ocular and bulbar muscles. There is an intimate relationship between thymus abnormalities, the extirpation allows in many cases a better control of the disease and as long as they are resectable it must be part of the initial treatment. We present a case of a patient with myasthenia gravis and thymoma in whom the initial treatment was surgical.

Actualización en Miastenia gravis: An Update / Myasthenia gravis

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso fluctuante; los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de la transmisión neuromuscular por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas de la membrana post-sináptica. La incidencia es de 8 a 10 casos por millón de personas y la prevalencia, de 150 a 250 por millón; estas cifras, sin embargo, varían en las diferentes poblaciones estudiadas. El diagnóstico de MGse basa en el cuadro clínico y resultados positivos de tests tales como anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o prueba terapéutica. La búsqueda de patologías asociadas es un paso importante en la evaluación. El tratamiento se sustenta en tres pilares: tratamiento con fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina), inmunoterapia (corticoides o inmunosupresores/inmunomoduladores) e intervención quirúrgica (timectomia).

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease, characterized by fatigue and localized or generalized muscle weakness, with proximal predominance and fluctuating course; these symptoms stem from the post-synaptic blockade of neuromuscular transmission by antibodies against anti-acetylcholine antibodies and other post-synaptic membrane proteins. The incidence is 8 to 10 cases per million people, and the prevalence of 150 to 250 cases per million; however these figures vary in the different populations studied. The diagnosis of MG is based on the clinical manifestations and positive results of tests such as specific antibodies, neurophysiological tests or therapeutic interventions. The search for associated pathologies should be an important component of the evaluation. The treatment is based on three pillars: use of acetylcholinesterase inhibitors (pyridostigmine), immunotherapy (corticosteroids or immunosuppressants / immunomodulators) and surgical management (thymectomy).

Miopatía inflamatoria asociada a timoma: reporte de un caso / Inflammatory myopathy associated with a thymoma: A case report

Resumen Las miopatías inflamatorias y, principalmente, las dermatomiositis se asocian en un porcentaje significativo de los casos a procesos tumorales. Presentamos un caso de asociación poco habitual de dermatomiositis con timoma en una paciente sin factores de riesgo de miopatía paraneoplásica, en ausencia de miastenia gravis y con una evolución tórpida a pesar de la resección de la masa mediastínica.

Abstract Inflammatory myopathies, especially dermatomyositis, can be associated with tumour formation. The case is reported of a rare combination of dermatomyositis and thymoma in a patient with no risk factors of paraneoplastic myopathy. The patient progressed slowly despite resection of the mediastinal mass.

Caracterización clínica de los pacientes miasténicos timectomizados / Clinical Characterization of Thymectomized Myasthenic Patients

Introducción: la miastenia gravis es una enfermedad crónica de la unión neuromuscular, de naturaleza autoinmune y es reconocido que la timectomía es una modalidad terapéutica efectiva en esta entidad clínica. Objetivos: realizar una caracterización clínica de los pacientes miasténicos timectomizados. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo, en el Servicio de Neurología del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras en el periodo comprendido de enero de 1984 a diciembre de 2014. Resultados: se reclutaron 393 pacientes, la mayoría fueron del sexo femenino y del grupo de edad de 30-39 años, predominó el grado II b (65,3 por ciento) de intensidad de la enfermedad. La hiperplasia tímica (66,9 por ciento) fue la alteración histológica del timo más común. El hipertiroidismo fue la enfermedad autoinmune más frecuente. La crisis miasténica representó la complicación posoperatoria principal y apareció esencialmente en pacientes con timoma. La mortalidad fue de 1,3 por ciento. Conclusiones: fue más común el grado II b de intensidad de la enfermedad, el tipo histológico de hiperplasia tímica y la mortalidad baja(AU)

Introduction: Myasthenia gravis is a chronic disease of the neuromuscular junction, it is autoimmune by nature and it is recognized that thymectomy is an effective therapeutic modality in this clinical entity. Objectives: Clinically characterize the myasthenic thymectomized patients. Methods: A retrospective, descriptive, observational study was conducted in the Neurology Service at Hermanos Ameijeiras Surgical Clinical Hospital from January 1984 to December 2014. Results: 393 patients were recruited; the majority was female and aged 30-39 years. 65.3 percent of them had grade II b of disease intensity. Thymic hyperplasia (66.9 percent was the most common histological alteration of the thymus. Hyperthyroidism was the most frequent autoimmune disease. The myasthenic crisis represented the main postoperative complication and it essentially showed in patients with thymoma. Mortality was 1.3 percent. Conclusions: Grade II b disease intensity was more common, the histological type of thymic hyperplasia and mortality was low(AU)

Timoma intrapericárdico. A propósito de un caso / Intrapericardial thymoma. About a case

Resumen Introducción: "De acuerdo con las referencias internacionales, en una revisión de autopsias de Straus y Merliss, su incidencia fue del 0,0017-0,28%, mientras que Lymburner encontró sólo 4 casos en 8.500 autopsias, lo que ofrece una incidencia del 0,05%, y finalmente Nadas y Ellison hallaron 1 caso por cada 10.000 autopsias".1 El timoma es una tumoración con una ubicación predominante de mediastino anterioren 90% de los casos, debido a la posición usual de la glándula tímica; esto no excluye que en un porcentaje muy bajo se presente en el mediastino medio o posterior, cuello, base del cráneo, parénquima pulmonar, cavidad pleura e intrapericárdica, esta última mucho más rara, por lo que constituye un verdadero reto tanto diagnóstico, como para su manejo quirúrgico. Caso clínico: Varón de 23 años con antecedentes de tabaquismo, alcoholismo, drogadicción, que acude con disnea de medianos esfuerzos que evoluciona a pequeños esfuerzos, dolor retroesternal, tos, expectoración hemoptoica, pérdida de peso no cuantificada, taquicardia, taquipnea, uso de musculatura accesoria, murmullo vesicular disminuido en campo pulmonar izquierdo. Evolución: Se realizan los siguientes estudios complementa rios: radiografía de tórax, ecocardiograma, y se llega a una sospecha diagnóstica de tumor pulmonar hiliar versus tumor cardíaco; se decide su tratamiento quirúrgico mediante toracotomía posterolateral. Se observa una tumoración de gran tamaño que compromete ventrículo derecho y cara anterior de arteria pulmonar, se realiza resección de timoma intrapericárdico. Conclusiones: Los timomas intrapericárdicos constituyen patologías poco frecuentes, en el caso de ser de origen primario se caracterizan por no observar la participación del timo y no tener síntomas de miastenia gravis. La sospecha diagnóstica, acompañada de un tratamiento oportuno constituye la base para el manejo de estos pacientes. El tratamiento quirúrgico, a pesar de ser un reto, es la mejor opción, incluso en aquellos casos en que se usa como método citoreductor.

Abstract Introduction: According to the international references of a classical autopsy review by Straus and Merliss, its incidence was of 0,0017-0,28%, while Lymburner found only 4cases in 8,500 autopsies, resulting of an incidence of 0.05%, and finally Nadas and Ellison found one case for every 10,000 autopsies1. Thymoma is tumor located mainly in the anterior mediastin u m, 90% of th e ca ses, because of the position of the thymic gland, this does not exclude that in a very low percentage level it can appear in the middle or posterior mediastinum, the neck, the base of the skull, the lung parenchyma, the pleural cavity and the intra pericardial location but it is rarer and constitutes a real challenge to be diagnosed as well as its surgical management. Clinical case: A 23-year-old male with a history of smoking, alcoholism and drug addiction, arrives with dyspnea of medium efforts that evolves into small efforts, retro-sterna pain, cough, sputum, not quantified weight loss, tachycardia, tachypnea, use of accessory muscles, decreased vesicular murmur in the left lung. Evolution: The following complementary studies were performed: thorax radiography, chest angio CT, echocardiogram and a biliary pulmonary tumor diagnosis was concluded, his surgical treatment was decided by means of posterolatera thoracotomy. Evidence shows of a large tumor involving the right ventricle and the anterior aspect of the pulmonary artery. Resection of intrapericardial thymoma is performed. Conclusions: Intrapericardial thymomas constitute very rare pathologies. In the case of being of primary origin, they are characterized by no evidence of thymus involvement and no symptoms of Myasthenia Gravis. Diagnostic suspicion, accompanied by timely treatment, is the basis for the management of these patients. Surgical treatment despite being a challenge is the best option, even in those cases that are used as a cytoreductor method.

Massive thymoma of the mid-posterior mediastinum: an unprecedented case in a young adult / Timoma volumoso de mediastino medioposterior em adulto jovem: relato de caso inédito

Abstract We report an unprecedented case of ectopic thymoma in a young adult. A 33-year-old male presented with a 10-day history of non-productive cough and fever. Investigation revealed mediastinal widening without pulmonary involvement. Computed tomography showed a large mass-14.8 × 10.8 × 8.4 cm-in the mid-posterior mediastinum, and a biopsy obtained by video-assisted thoracoscopy indicated that the mass was a tumor. Immunohistochemistry showed combined thymoma type AB1. Because of the considerable proportions of the tumor and its close proximity to major structures, the patient was treated with chemotherapy.

Resumo Apresentamos caso inédito de volumoso timoma ectópico em adulto jovem. Homem de 33 anos de idade, encaminhado com tosse seca e febre diária havia 10 dias. Durante investigação observou-se alargamento mediastinal sem comprometimento pulmonar. Um tumor mediastinal medioposterior, medindo 14,8 × 10,8 × 8,4 cm, foi diagnosticado após tomografia computadorizada e biópsia videotoracoscópica. A imuno-histoquímica revelou timoma misto AB1. Devido à íntima relação com estruturas nobres e grandes proporções, optou-se pela quimioterapia.

Anemia hemolítica secundaria a timoma sin miastenia gravis como síndrome paratímico: presentación de un caso / Haemolytic anemia secondary to thymoma without myasthenia gravis as parathymic syndrome: A case report

Describimos el caso de un paciente masculino de 41 años que cursa con cuadro clínico de dolor torácico, astenia y adinamia, con estudios imagenológicos que evidencian masa en mediastino anterior que corresponde a timoma, de acuerdo con el reporte de patología. Además cursa con anemia hemolítica e hipotiroidismo autoinmune, sin miastenia gravis asociada

The case is presented of a 41 year-old male patient with chest pain, asthenia and adynamia. The imaging studies showed a mass in the anterior mediastinum, which according to the pathology report, was a thymoma. Also, the patient also had haemolytic anaemia and autoimmune hypothyroidism, and with no associated myasthenia gravis

Síntomas de miastenia grave en un paciente con antecedente de timectomía por timoma invasor / Symptoms of myasthenia gravis in a patient with a history of thymectomy for invasive thymoma

Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria mediada por anticuerpos. Entre 10 y 15 % de quienes la padecen tienen timoma y su presencia se asocia con una mayor gravedad de los síntomas, crisis miasténicas y fracaso del tratamiento de primera línea. La timectomía se recomienda en pacientes jóvenes con miastenia grave generalizada y en todos los pacientes con timoma. Caso clínico. Se presenta el caso de una mujer de 43 años que, en el 2005, presentó una primera crisis miasténica asociada con un timoma invasor que se trató con timectomía y radioterapia. Durante los siguientes tres años, presentó síntomas graves y dos crisis más, que obligaron a suministrarle respiración mecánica asistida e inmunoglobulina. Al cabo del tratamiento, no se evidenciaron signos de recurrencia en las tomografías de tórax con contraste. Entre el 2009 y el 2012, la gravedad de los síntomas fue menor. En el 2013, estos se exacerbaron y una resonancia magnética de tórax con contraste reveló una lesión en el mediastino anterior, ya observada en el 2011, sugestiva de tejido residual o fibrosis. Se inició el tratamiento usual con inmunoglobulina y se hizo una tomografía por emisión de positrones cuyos resultados no fueron concluyentes, por lo que se llevó a cabo una nueva resección y se constató que no había recurrencia del tumor. Conclusiones. Los pacientes con miastenia grave y aquellos con timoma asociado, deben someterse a la timectomía como parte del tratamiento. Sin embargo, la exacerbación de los síntomas o su reaparición después del procedimiento no necesariamente implica una nueva alteración en el timo.

Introduction: Myasthenia gravis is an antibody-mediated autoimmune disease. Approximately 10-15% of patients present with a thymoma, the presence of which is associated with greater severity of symptoms, myasthenic crisis, and irresponsiveness to front-line therapy. A thymectomy is recommended in young patients with generalized myasthenia gravis and in all patients presenting with thymoma. Clinical case: The patient was a 43-year-old woman, who first showed symptoms of myasthenic crisis in 2005 and presented with invasive thymoma managed with thymectomy and radiotherapy. In the subsequent three years, the patient presented with severe symptoms and two myasthenic crises that required mechanical ventilation and immunoglobulin treatment. Contrast chest computed tomography examinations showed no recurrence. Between 2009 and 2012, the patient experienced decreased symptom severity. In 2013, the patient presented with an exacerbation of symptoms; a contrast chest magnetic resonance scan showed a lesion in the anterior mediastinum, previously observed in 2011, suggestive of residual tissue as opposed to fibrosis. Regular management was started with immunoglobulins; a positron emission tomography scan was inconclusive, requiring a new resection, which showed no evidence of tumor recurrence. Conclusions: Patients with myasthenia gravis and those with myasthenia-related thymoma both share thymectomy as an element of treatment. However, following the procedure, exacerbation or reappearance of symptoms does not necessarily represent new alterations in the thymus.

Miastenia grave generalizada: reporte de un caso / Generalized-myasthenia gravis: a case report

Mujer de 17 años de edad, con diagnostico reciente de miastenia gravis, en tratamiento irregular con piridostigmina y prednisona; que acudió por presentar debilidad muscular generalizada, disfagia, diplopía y ptosis palpebral. El examen físico encontró una tiroides aumentada de tamaño. Los exámenes auxiliares mostraron T4 libre y TSH normales, pero los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina fueron positivos. Se realizó timectomía, pero en el postoperatorio, la paciente presentó crisis miasténica con insuficiencia respiratoria, por lo que fue sometida a ventilación mecánica. Después de dos semanas, la paciente fue dada de alta sin presentar debilidad muscular, disfagia o ptosis palpebral. El tratamiento al alta fue piridostigmina. La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por debilidad muscular fluctuante. En los casos de inicio temprano (menores de 40 años), esta asociada a hiperplasia del timo y otras enfermedades autoinmunes. La timectomía es el tratamiento de elección en pacientes menores de 50 años.

A 17-year-old woman presented with generalized weakness, dysphagia, ptosis, and diplopia. Recently, she was diagnosed with myasthenia gravis, and her treatment included pyridostigmine and prednisone. Physical examination showed goiter. Thyroid hormones were normal, but the autoantibodies against the postsynaptic acetylcholine receptor were positive. She underwent thymectomy, and developed respiratory insufficiency secondary to myasthenic crisis. After two weeks, she was discharged without complaints. Her long-term treatment included pyridostigmine. Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease. The clinical hallmark is fatigable weakness. Patients with early- onset disease (< 40 years), are more often female, have enlarged, hyperplastic thymus glands, and other organ- specific autoantibodies might be present. Thymectomy is the treatment of choice in patients with disease onset before the age of 50 years.

Timoma epitelial como causa de dolor torácico durante una exacerbación atípica de asma: reporte de un caso / Epithelial thymoma as a cause of thoracic pain during an atypical exacerbation of bronchial asthma: a case report

Introducción: la evaluación de un paciente con exacerbación de asma bronquial incluye la búsqueda de enfermedades que pueden simular, complicar o perpetuar esa situación. El dolor retrosternal es un síntoma atípico en pacientes con exacerbación asmática y entre las causas que lo pueden originar están las masas mediastínicas como el timoma. Un tercio de los pacientes con timomas pueden tener síntomas asociados a enfermedades autoinmunes y síndromes paraneoplásicos; sin embargo, aunque el asma bronquial tiene un componente inmunológico importante en su fisiopatología, la asociación del timoma con el asma está poco documentada. Objetivo: ofrecer una enseñanza clínica a través de la presentación de un caso con asociación inusual de timoma y asma bronquial. Presentación del caso: se presenta el caso de una paciente de 50 años que acudió a servicios de urgencias con exacerbación asmática y dolor torácico retrosternal. En tomografía computarizada de alta resolución se observó una masa en mediastino anterosuperior que tras realizar exéresis quirúrgica y estudios inmunohistoquímicos fue diagnosticada como un timoma epitelial tipo IIB. Conclusiones: la presencia de síntomas inusuales en una paciente con exacerbación asmática condujo al diagnóstico de un timoma epitelial, aun cuando no se ha demostrado la asociación entre estas dos enfermedades.

Background: the evaluation of a patient with bronchial asthma exacerbation includes the search for diseases which can simulate, complicate or perpetuate that situation. The retrosternal pain is an atypical symptom in patients with asthmatic exacerbation and among the causes that can originate this symptom are mediastinal masses like thymoma. A third part of patients with thymomas might have symptoms associated with autoimmune diseases and paraneoplastic syndromes; however, although asthma has an important immunologic component in its pathophysiology, association of thymoma with asthma is poorly documented. Objective: to offer a clinical lesson through a presentation of a case with unusual association of thymoma and asthma. Case presentation: a 50 year-old female patient with asthmatic exacerbation and retrosternal thoracic pain came to emergency services. A mass in anterosuperior mediastinum was observed in computed tomographic high-resolution scan and after performing surgical exeresis and immune histochemistry studies an epithelial timoma type IIB was diagnosed. Conclusions: the presence of unusual symptoms in a patient with asthma exacerbation led to an epithelial thymoma, even when there has not been shown association between these two diseases.